雙肺破裂反覆氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救回一命

蘭格罕細胞組織球增生症是組織球異常增生的疾病,發生率成人每100萬人中約有1-2件、兒童則每100萬人中約有3-5件。此症會侵犯身體每個器官造成骨頭或皮膚、肝、肺、淋巴結、骨髓等處病變。

21歲陳先生,3年前自越南來台工作,去年健檢時發現胸部X光異常,後來呼吸越來越不順,走路也開始會喘,至外院檢查確認罹患罕見肺疾「蘭格罕細胞組織球增生症」,造成雙側肺臟嚴重受損而導致雙側氣胸,接受雙側胸腔鏡手術後症狀雖有改善,但因肺臟破壞太嚴重,需使用高流量的氧氣及持續胸腔引流,因而無法出院,只有肺臟移植才是最後的希望。

透過邊緣性捐贈肺 獲重生

陳先生經在台僱主協助與多方協調合作下,轉至林口長庚進行肺臟移植評估,也獲得健保署核准移植資格。等待捐贈的過程中,肺臟功能持續下降,於去年11月獲大愛捐贈之「邊緣性捐贈肺」而接受雙肺移植手術。

所謂的「邊緣性捐贈肺」是指捐贈肺部分狀況較不佳但仍可移植的肺臟;本次捐贈的肺臟雖然有細菌性肺炎的狀況,但在林口長庚醫療團隊悉心照顧下,陳先生於移植後4天拔管,今年1月18日順利出院,目前已可自由活動,呼吸順暢且不需使用氧氣,走路也不會覺得喘。陳先生相當感謝台灣及林口長庚肺移植團隊的協助,讓他得到重獲新生的機會。

蘭格罕細胞組織球增生症 發生率百萬分之2

林口長庚醫院內科部副部長暨胸腔內科高國晉醫師指出,蘭格罕細胞組織球增生症是組織球異常增生的疾病,發生率成人每100萬人中約有1-2件、兒童則每100萬人中約有3-5件。此症會侵犯身體每個器官造成骨頭或皮膚、肝、肺、淋巴結、骨髓等處病變,治療方式從藥物、手術、放射線治療到化學藥物治療都有,及早就醫、早期治療、長期追蹤,可提高治癒率,減少後遺症發生。但若侵犯的是肺臟且破壞太嚴重,屬於不可逆之末期肺病,此時,肺臟移植是唯一的治療選擇。

林口長庚醫院腔外科暨肺移植團隊召集人陳維勳醫師表示,對於末期肺病病友們來說,必須長期使用氧氣而生活受限,舉步維艱;在內科藥物治療後效果仍有限的情況下,肺臟移植是改善生活品質的治療選擇,早期轉介評估是否適合接受移植,可改善長期存活率,更能改善生活品質。 

肺臟移植是難度高、耗時最久的胸腔手術之一

陳維勳醫師說,肺臟移植手術是胸腔外科難度最高、耗時最久的胸腔手術之一,由於慢性肺病會引發右心衰竭,病人移植前常有嚴重的肺問題,導致移植時麻醉難度提高。肺臟移植手術須將遭受破壞的肺臟移除,移植入健康的大愛捐贈肺臟,而肺病病人常伴隨嚴重的胸腔沾黏,提高手術難度。台灣的肺臟移植相較於心、肝、腎等其他器官的移植發展較晚,存活率也較差,目前的個案數與存活率仍不比國外。但近幾年台灣肺臟移植整體個案數大幅上升,存活率也逐年改善,林口長庚的成果更是名列前茅。

林口長庚完成50例肺臟移植  達世界水準

陳維勳醫師說,林口長庚醫院於1998年完成第一例肺臟移植手術,但因早期大愛捐贈肺臟來源較少,手術技術及術後照顧仍不成熟,經過10多年的團隊磨合學習後,2016年在胸腔內外科的主導下成立了多專科的肺臟移植團隊,包含心臟內外科、影像診療科、復健科、腎臟科、感染科、精神科、新陳代謝科、肝膽胃腸科、麻醉科、呼吸治療科、物理治療、專科護理師、加護病房護理師群等;林口長庚設置有器官移植加護病房,提供器官移植病人全面的重症照顧。去年林口長庚也新增肺臟移植協調護理師,除了更能直接協助肺移植病友,也方便民眾或其他醫院作移植前諮詢及轉介聯繫。

至今已完成50例肺臟移植,一年存活率高達91% (跟國外有名醫院相較Mayo clinic 91%,Cleveland clinic 85%),高於台灣平均76%。2021年林口長庚肺臟移植團隊更進行長庚體系之跨院區技術支援,協助高雄長庚醫院完成3例肺臟移植手術。

多專科緊密配合 提升手術成功率

林口長庚醫院外科部副部長暨心臟外科葉集孝醫師表示,由於肺臟移植需將捐贈者健康的肺臟移植到肺衰竭的病人體內,因此手術時需要多組、多專科醫師互相配合,才能讓手術過程順利,整個手術過程通常需花費8到12小時。

目前林口長庚的肺移植仿照國外成熟的肺臟移植中心,採多專科合作模式,包括有:胸腔外科、心臟外科、麻醉科、體外循環師、手術室護理師等,透過多專科緊密配合,提升手術的成功率。隨著長庚肺臟移植團隊的成熟,未來會努力發展親屬活體肺臟移植及心肺移植,提供末期肺病變的病患提供更全面的照護。

另外大愛器官來源不易,對於邊緣性捐贈器官,施行於受贈者身上要有最好的結果,也需要使用衛服部已經通過的活體器官保存系統,來觀察捐贈者的器官是否適合進行移植,這部分的成本及耗材也相當高昂,期待健保署能一併納入給付,以增進國人健康。

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