78歲的李伯伯全身多處出現紅色斑塊而且搔癢，有大小不一的清澈水泡，有些水泡還破皮變成傷口。原以為是濕疹或蚊蟲叮咬，就診後才發現罹患「類天皰瘡」。高雄榮總皮膚科主治醫師魏楷哲表示，「類天皰瘡」是老人最常見的自體免疫水泡病，嚴重者恐因大量水泡覆蓋身體，導致疼痛感染甚至死亡，建議至大醫院皮膚科進行檢查，並使用口服類固醇治療。
10年患者人數翻倍！ 每年新發個案突破千人
「類天皰瘡」是老人最常見的自體免疫水泡病，隨年齡增加發生率大幅增加，常見於臥床病人或患有多重慢性病族群，如：腦中風、癲癇、失智、巴金森氏症等神經系統疾病。台灣每年新發個案約1千人，而隨著人口老化，近10年來罹病人數增加2倍以上。[i]
魏楷哲說明，類天皰瘡是慢性疾病，臨床表現為皮膚搔癢，皮膚出現大小不一的水泡，有時破裂形成傷口，也可出現類似蕁麻疹樣浮腫的紅疹，多數不影響粘膜（口腔、眼睛、陰部）。病程持續數月至數年，嚴重程度因人而異。有些人偶爾出現幾顆輕微的水泡和紅疹，可在門診治療後控制，但有些可能有大量水泡覆蓋身體，導致疼痛、傷口感染或體液流失，甚至造成嚴重感染或死亡。
類固醇助緩解 難治患者另有生物製劑治療策略
魏楷哲提醒，第2型糖尿病用藥中的二肽基肽酶抑制劑（DPP4i）是重要有效的治療藥物，但會致使罹患類天皰瘡的風險增加2倍多，因此罹患類天皰瘡且有糖尿病的患者應與醫師討論選擇適當用藥。
配合醫師治療後，多數類天皰瘡患者可緩解症狀，但仍會隨著時間復發，造成病患及家人心理及照護上的負擔。多數患者對於口服類固醇合併外用藥膏治療反應良好。
魏楷哲表示，類天皰瘡治療可能需要長期口服類固醇，嚴重時需住院給予高劑量類固醇治療和照護傷口，也可併用免疫抑制藥以減少類固醇劑量。長期使用類固醇會抑制免疫力、惡化骨質疏鬆、腸胃道出血、增加血糖和血壓等副作用。報告顯示使用口服類固醇劑量高低與罹患肺炎、泌尿道感染風險呈正相關。因此治療目標是取得水泡控制和藥物劑量平衡，適時減少藥物用量。另少數患者需要持續高劑量類固醇以控制病情。
針對難治患者，研究顯示生物製劑可能提供更安全的治療。生物製劑是針對免疫系統特定分子專一性的阻斷或調控的抗體蛋白質。目前有數種生物製劑顯示對於類天皰瘡治療有幫助，但由於這些生物製劑不在健保核准的適應症範圍內，患者需要自費，因此不建議作為第一線治療選擇。然而，對於病情嚴重且難以治療的患者，這些生物製劑提供了一個新的治療選項。
原文出處：類天皰瘡
[i] https://www.vghtpe.gov.tw/vghtpe/files/report/1120307.pdf
