硬皮病也會引起肺纖維化 延緩疾病進程大突破!

不只新冠肺炎會引起肺部纖維化症狀,硬皮病患者更應留意肺功能問題!一名65歲林先生發病時全身水腫,以為是腎臟疾病,13年前確診為硬皮病,未料治療第7年時,突感身體不適,爬樓梯異常呼吸困難,前往醫院檢查發現下肺葉已纖維化。所幸目前有最新抗肺纖維化藥物,能延緩疾病惡化,積極配合醫師積極治療,定期回診追蹤肺功能,對於疾病擁有更高掌控度。

女性好發比例高 免疫疾病侵犯全身器官

臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示,硬皮病是一種自體免疫疾病,根據健保局統計,全台約有 2000~3000名硬皮病患者,好發於30到60歲壯年族群,女性比例高於男性,因為免疫功能失調,誘發體內纖維組織不斷增生,皮膚逐漸硬化萎縮,失去彈性而喪失正常功能。

近期許多研究文獻發現,硬皮病患者的非編碼性RNA,會活化纖維母細胞增生,分泌出來成分導致肌肉細胞收縮,使得全身硬化加劇影響血流循環變差,引起小動脈細胞受損,會侵犯除了腦部以外全身的內臟器官,甚至臨死亡,因此,患者更應提早做好預防管理,積極治療減少內臟傷害與失能風險。

肺病變恐奪命 抗肺纖維化藥物突破治療窘境

蔡長祐主任說明,在硬皮病影響的諸多器官當中,約有七至八成會併發間質性肺病變,近年來肺纖維化更是患者主要死因。若硬皮病併發間質性肺病變,會使肺部間質發炎,產生纖維組織造成肺纖維化,進而影響肺部正常功能,無法順暢地進行氧氣交換,導致患者長期咳嗽,活動時會感到喘不過氣,也較容易感到疲累,不僅為日常生活帶來不便,嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡。

台大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲主任指出,當肺部纖維化進展到後期,患者即使是坐著不動也會上氣不接下氣,失去生活自理能力,過往僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物,減少硬皮病惡化,卻無法有效阻止肺纖維化的進展。所幸,2020年已有正式核可的抗肺纖維化藥物,幫助硬皮病患者延緩疾病進程,減少肺功能下降,突破近兩百年來無藥可醫的困境。

乾咳、喘等症狀達2個月 應即早就醫診斷

因應2020年6月29日「世界硬皮病日」即將到來,謝松洲主任提醒,早期診斷及治療是降低硬皮病併發症關鍵,雖然硬皮病併發間質性肺病變難以早期發現,但臨床上仍有跡可循,患者初確診硬皮病時,風濕免疫科醫師即會安排高解析度電腦斷層檢查,確認患者是否有合併肺部併發症,而對於正在接受治療的患者,醫師也會定期測量患者肺功能,並聽診患者後背下肺葉,檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音。

醫師呼籲患者,若出現乾咳、喘、疲累,且症狀持續超過2個月仍未改善,應主動向主治醫師反映。現階段有核可用於治療因硬皮病引發的肺纖維化藥物,也期盼患者能留意自身肺部健康狀況,把握治療良機。

大合照,合照貴賓(由左至右):北榮風免科蔡長祐主任、台大風免科 謝松洲主任、病友林先生

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