代謝性肝病非絕症 肝移植可保命
今年12歲的葉小妹,罹患鳥胺酸甲基移轉酶缺乏症(OTCD),2歲前已服用藥物,但仍因高血氨造成3次昏迷,必須長期食用特殊配方奶粉,無法正常飲食,直到2歲半接受父親活體肝移植,從此不必限制飲食、也不再出現高血氨症狀,目前已換肝9年多,發育完全正常。
 
台北榮總兒童外科劉君恕醫師表示,鳥胺酸甲基移轉酶缺乏症(OTCD)是一種代謝性肝臟疾病,也是罕見疾病的一種,OTCD是肝臟基因缺陷,造成肝臟無法產生足夠代謝身體廢物及營養生成物的酵素,導致許多神經、血管等系統的疾病,發病率大於十萬分之一,對病童及家屬而言是極為沈重的負擔。
 
劉君恕醫師指出,某些代謝性肝臟疾病可用特殊配方食物及藥物控制,但某些疾病則以肝臟移植治療效果較佳,代謝性肝疾病本身肝臟可能除了缺少特定酵素產生以外,並無肝硬化的狀況,肝臟移植主要是補充其所缺少的酵素,而肝移植可使病患獲得重生,讓生活品質大幅提升;因此,建議有相同疾病的患者,可積極考慮以肝臟移植做為治療選項。
 
嬰幼兒換肝,最怕的就是體重不夠!北榮兒童遺傳代謝科主任牛道明醫師首創施打生長激素,讓寶寶的體重能夠在短時間內快速增加,以避免大腦受損及神經系統發育產生不可逆的變化。
 
嬰幼兒接受肝移植最佳時機在臨床上並無一致的理論,有些專家認為以六公斤為基準。牛道明醫師則表示,病童的體重越重、發育越好,對於手術的風險越小,但是為避免大腦與相關部位受損,造成智力發育遲緩,所以能越早接受肝移植越好(八至九個月時),目前北榮肝移植團隊已完成全台灣多位種類不同代謝疾病的肝移植,成功率高達百分之九十五!醫師呼籲,小病童們可及早接受肝移植,後遺症的狀況也會越輕。

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