先天多囊腎影響層面廣 不只有主動脈剝離,腦血管瘤也有關

2020-10-05 健康醫療網/記者林渝樺報導
  • 先天多囊腎影響層面廣 不只有主動脈剝離,腦血管瘤也有關

    新光吳火獅紀念醫院腎臟科主任方昱瑋醫師表示,先天多囊腎患者本身結諦組織的體質缺陷,不僅會有不正常增生水泡造成腰腹疼痛、感染等問題,還會連帶影響造成腦血管瘤、主動脈剝離等相關致命病變,呼籲患者除了藥物治療外,良好的血糖管控可大大降低併發症的機率。

    日前有醫師指出藝人小鬼主動脈剝離與先天多囊腎可能有關連,為何會引起致命危機?新光吳火獅紀念醫院腎臟科主任方昱偉醫師表示,先天多囊腎患者本身結諦組織的體質缺陷,不僅會有不正常增生水泡造成腰腹疼痛、感染等問題,還會連帶影響造成腦血管瘤、主動脈剝離等相關致命病變,呼籲患者除了藥物治療外,良好的血糖管控可大大降低併發症的機率。

    先天結締組織缺陷 水泡不正常增生

    先天多囊腎是什麼樣的疾病?方昱偉表示,先天多囊腎是一個結締組織的疾病,結締組織遍部於身體各處,比如血管、肌肉韌帶等都是結締組織的一部份,由於先天多囊腎患者的結締組織本身有缺陷,所以從小到大他們腎臟的上皮會呈現不正常的增生,形成一顆顆水泡,加上結締組織分布在全身,所以在肝臟、胰臟也可能出現水泡。

    多囊腎致命危機 主動脈剝離、腦血管瘤 

    另外,方昱偉指出,先天多囊腎是結締組織的疾病,影響全身結締組織的完整性跟結構,而血管也屬於結締組織的結構,常在兩個部位引起比較致命影響,其中一個在腦部,腦部有很多腦血管,所以患者罹患腦血管的機率比正常人高;另一個在主動脈,多囊腎患者比常人容易產生主動脈剝離、主動脈瘤的問題。

    醫師強調,結締組織有缺陷的體質時,比較容易有致命影響,但多囊症並非會百分百造成主動脈剝離,其它的危險因子也會造成病變。

    預防相關病變 血糖管控很重要 

     預防先天多囊腎的病變相當重要,方昱偉表示,如果是多囊症患者,儘管腦部血管病變發生率相對較低,但若從事司機、飛行員高風險職業、或家族因為多囊症造成腦出血需格外留意,都會匡列為高風險族群,容易有突發腦血管破裂狀況,建議每一到三年到都要做腦部血管篩檢,前往神經外科檢查是否有腦血管瘤,一旦篩檢有問題,建議先作預防性腦血管處理。

    另外,針對 主動脈剝離,目前所知機轉與多囊症相關,不過並沒有相應預防性處理方法,方昱偉提醒,如果有多囊症,生活上要特別小心,多囊症並非會百分百造成主動脈剝離,反而血壓是加重主動脈剝離的因素,建議不要劇烈運動、過度勞累、不要血壓過高、定期做健康檢查,控制危險因子,主動脈發生率有助大大降低。

    高風險族群多留意 定期追蹤檢查

    近來許多民眾相當恐慌,方昱偉指出,大部份有家族史的多囊症患者,一定要定期追蹤腎臟功能、檢查,藉由藥物的介入,有效延緩水泡的增生,而飲食控制、生活習慣也非常重要。如果有不明原因胸悶胸痛,可能要特別小心,及早篩檢治療。