自體免疫疾病 大叔肺部白化 揪禍首血管炎

醫師蘇桂英表示,人體全身都有血管,包括肺部、腎臟,因此血管炎很容易造成腎臟急性惡化甚至洗腎。(花蓮慈濟醫院提供)

一位52歲男性病人,上呼吸道症狀到診所就醫,病情惡化後轉花蓮慈院急診檢查,胸部X光片發現右半邊肺葉全部白掉,花蓮慈濟醫院風濕免疫科主任蘇桂英指出,病人到院血壓明顯偏低,一度休克失去意識,幸在內科加護病房醫治時,主治醫師莊立良在第一時間聯想到檢驗自體免疫疾病,讓病人及早正確治療。

蘇桂英指出,病人到院時,呼吸喘、咳血,右邊肺部整片白化,一開始懷疑肺部感染引起肺泡出血,急速惡化成急性呼吸窘迫症候群,立即轉送加護病房插管治療。因病人持續發燒,抽血檢驗的白血球高於正常值,結合病人的臨床表現,初步認為可能是嚴重肺部感染、血管炎、甚至是結核菌感染。加護病房團隊警覺性的先投以抗生素治療,並因病人有花東旅遊史,醫療團隊也針對恙蟲病、及其他非典型肺部感染症進行檢驗。

蘇桂英說,這是屬於死亡率4至7成的急性呼吸窘迫症候群,且兩側肺葉持續白化,後續的肺部血管的電腦斷層檢驗找不到血管瘤破裂跡象,也無法進行血管栓塞,肺部電腦斷層也排除了支氣管擴張症或癌症等肺部結構性病變,病患痰液的病毒培養、細菌檢查、包括肺結核菌檢查、透過支氣管鏡檢查的檢體經化驗都沒發現病原菌感染。

醫師莊立良說,患者大量咳血合併急性呼吸衰竭表現,除嚴重肺部感染及肺部結構性病變造成之外,大約有5%可能是自體免疫疾病造成,病人一住院就同時進行感染症與自體免疫疾病檢驗,發現抗嗜中性白血球細胞質自體抗體大於134,遠大於正常值5,可能是血管炎引發的大量咳血合併急性呼吸衰竭,隨即會診風濕免疫科,一起協助治療病人。

蘇桂英表示,很多血管炎是由誘發因子例如感染所造成,因此建議應持續使用抗生素,並短時間給予高劑量的類固醇脈衝治療,這些都是標準療法,進一步以專案申請生物製劑治療。

人體全身都有血管,包括肺部、腎臟,因此血管炎很容易造成腎臟急性惡化甚至洗腎,蘇桂英說,這位病人的症狀是以肺部出血為主,還好腎臟指數沒異常。嚴重肺部出血的病人死亡率超過5成,加護病房團隊很快的從病人各項檢查結果進一步做自體免疫疾病檢驗,才有正確治療方向,經過半個月的救治,病人已順利出院。

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