免疫球蛋白G4相關性疾病增1類 易與惡性疾病混淆

2020-06-09 健康醫療網/記者林怡亭報導
  • 免疫球蛋白G4相關性疾病增1類 易與惡性疾病混淆

    免疫球蛋白G4相關性疾病的影響,可能遍及全身器官,如唾液腺、胰臟、肺臟、甲狀腺、淋巴結等,其致病機轉尚不完全清楚,但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。

    從2003年以來,醫界陸續新發現全身性的發炎纖維化的疾病:免疫球蛋白G4相關性疾病(IgG4-related disease),疾病引起的淋巴腫大,通常會與其他侵犯器官的症狀一起出現,但有時也會是疾病最初或唯一的表現。其型態學上有5種變化,但成大醫院病理部在一特殊案例中,發現並發表了第6種新的型態—類感染性單核球增多症。

    免疫球蛋白G4相關性疾病 型態相當多變

    如此多變的型態在做淋巴結診斷時,容易與許多良性或惡性疾病混淆,會造成臨床過度或不必要的治療。成大醫院病理部陳盈妊醫師表示,這名病人的檢查報告,血清IgG4> 4400 mg/dL、進階電腦斷層顯示左眼眶後有浸潤性病灶、腹腔內與腹股溝處亦有多顆腫大淋巴結,經IgG4和IgG免疫染色,最終診斷為免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大的第6種新型態「類感染性單核球增多症」。

    新增第6種類感染性單核球增多症  影響範圍遍布全身

    免疫球蛋白G4相關性疾病的型態學上有5種變化:(1)類多發性Castleman氏病;(2)反應性淋巴濾泡增生;(3)淋巴濾泡間漿細胞增多伴免疫母細胞;(4)類淋巴結中心進行性轉換;和(5)類發炎性假性腫瘤。現在則多了第6種新的型態—類感染性單核球增多症。

    陳盈妊醫師說,免疫球蛋白G4相關性疾病的影響,可能遍及全身器官,如唾液腺、胰臟、肺臟、甲狀腺、淋巴結等,其致病機轉尚不完全清楚,但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。因其為較新發現的疾病,實際發生率不明,甚至可能被低估;一般而言,中老年男性發生率稍多,但若表現在頭頸部的則以女性為多,發生於小孩的案例也逐漸增加。

    類固醇為第一線用藥 以侵犯器官、病程而定治療方式

    免疫球蛋白G4相關性疾病的共同特徵為臨床呈現腫瘤樣病灶。陳盈妊醫師指出,臨床症狀會因為患病位置而有所不同,除了腫瘤樣病灶外,4成病人會有過敏症狀,如氣喘、異位性皮膚炎等。

    治療方式以類固醇為第一線用藥,對多數病人效果良好,但仍有可能復發。當復發或類固醇治療無效時,使用rituximab的B細胞清除療法也有一定效果,不過,治療與否、治療時程,通常會依據侵犯器官與疾病病程決定。