七旬翁背潰爛如燒燙傷 全身性水泡,當心罕病「天疱瘡」

2020-02-11 健康醫療網/記者李依如報導
  • 七旬翁背潰爛如燒燙傷 全身性水泡,當心罕病「天疱瘡」

    天疱瘡的症狀為全身性水疱、反覆性口腔潰瘍,當心是罕病「天疱瘡」,亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示,天疱瘡是一種自體免疫疾病,發生率僅約20萬分之一,常見於中老年人。

    南投70歲吳爺爺日前全身長水疱,由頸部、前胸、耳後、後背開始,再蔓延至上下肢,原本以為是天氣寒冷導致皮膚乾癢,便自行塗抹藥膏減緩症狀,沒想到破掉後引發潰瘍,宛如大面積燒燙傷般駭人,就醫經血清檢查,發現血清中有對抗表皮細胞連結因子的自體抗體,確診為罕病「天疱瘡」,經類固醇及免疫抑制劑治療後,總算恢復光滑健康的皮膚。

    天疱瘡」為自體免疫疾病 嚴重者死亡率高達75%

    亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示,天疱瘡是一種自體免疫疾病,發生率僅約20萬分之一,常見於中老年人,病因可能是體內淋巴細胞失調,自體抗體會破壞表皮細胞及細胞之間連結因子,因此皮膚會有鬆弛型水疱,破壞皮膚黏膜的正常結構,使得皮膚、黏膜發炎剝離起水疱,甚至潰瘍,若沒有及時治療,當引發全身性天疱瘡時,會有全身燙傷脫皮,容易血漿流失及受細菌感染,大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療,嚴重者會有繼發性感染,甚至死亡,一年內死亡率高達75%。

    天疱瘡的症狀為全身性水疱、反覆性口腔潰瘍,及鼻黏膜水疱,蔡肇基指出,多數患者以黏膜和皮膚症狀為主,因表皮細胞連結因子被破壞,皮膚會因用力擦,或用力壓而起水疱,水疱遭壓迫時會往外蔓延,疼痛無比,換藥時都需要注射嗎啡止痛,例如躺臥時的背部、手肘與衣服接觸處等,當小水泡破裂後,便會形成疼痛性潰瘍,嚴重時會使全身皮膚剝離,產生猶如大面積燒燙傷的情形。
    類固醇或免疫調節劑治療 患者正常作息降低復發風險

    治療方面,蔡肇基表示會依患者嚴重程度作選擇,如症狀較輕微的患者,可使用類固醇或免疫調節劑治療,若已產生全身性皮膚的影響,則需使用免疫抑制劑,甚至搭配血漿透析或血漿置換術治療。

    蔡肇基建議,由於天疱瘡發生原因不明,目前醫學上尚未有治癒的方法,臨床上只能依照症狀治療,未來仍有復發的可能,因免疫系統是會隨著環境變化的,故提醒患者應飲食均衡、規律運動並維持充足睡眠,避免陽光過度曝曬,才能降低復發的風險。