這不是米其林寶寶 罕見羊膜游絲惹的禍!

2017-03-17 健康醫療網/記者郭庚儒報導
  • 這不是米其林寶寶 罕見羊膜游絲惹的禍!

    台北榮總兒童骨科為如「米其林寶寶」的罕病「先天限制環症候群」小朋友手術,讓他重獲新生。

    5歲的小凱,出生時右腳踝有一道道明顯皮膚皺褶,幾乎深陷脛骨,右小腿有如蓮藕般被掐成兩段,造成右腳掌呈現馬蹄內翻足,就像是「米其林寶寶」的翻版,其實是罹患了罕病「先天限制環症候群」。 

    肢體矯正手術 恢復行動能運動

    收治個案的台北榮民總醫院骨科部兒童骨科主治醫師蘇宇平指出,該個案進行限制環切除手術,為避免皮膚壞死而採取二階段治療,術後肢體順利恢復、神經血管完全正常。再進行馬蹄內翻足的矯正治療,包括石膏矯形、鬆筋手術等,等到3歲時再施行肌腱轉植手術;如今,已經能和其他兒童一般,自在地奔跑、運動。

    先天限制環症候群 發生率僅萬分之一

    蘇宇平醫師表示,「先天限制環症候群」發生機率約介於千分之1至萬分之1,發生原因是胎兒在子宮內發育時受到羊膜游絲纏繞,在手腳肢體上形成環狀皺褶,就像被橡皮筋纏繞一般,遠端肢體會腫脹、發育不良,嚴重時會造成局部截肢。

    突發性難發現 多數出生後手術

    蘇宇平醫師強調,先天限制環症候群為突發性,由於羊膜游絲十分細微,在一般產檢時若有懷疑,可藉由更高解析度或立體超音波做進一步評估;不過,大多數的情況,病症被發現時肢體傷害都已造成,幾乎都是出生後再進行整型及重建手術。


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