減重肝指數仍超標? 罕病威爾森氏症讓全身堆銅

2020-06-07 健康醫療網/記者曾正豪報導
  • 減重肝指數仍超標? 罕病威爾森氏症讓全身堆銅

    威爾森氏症是一種遺傳疾病,異常的基因使銅離子代謝出現問題,導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱,進而造成該器官的功能異常,多發生於青少年晚期。

    體重逼近破百的19歲小陳參加兵役體檢時,意外發現肝指數超標,起初醫師診斷為脂肪肝,建議小陳開始減重,一年後雖然瘦身有成,但肝指數卻仍居高不下,轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高,確診為威爾森氏症。

    威爾森氏症為遺傳疾病 青少年晚期好發

    亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達表示,威爾森氏症是一種遺傳疾病,異常的基因使銅離子代謝出現問題,導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱,進而造成該器官的功能異常,多發生於青少年晚期,常以肝臟或神經系統的症狀為主,有些病人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而有典型的棕綠色環。

    肝臟是唯一受影響器官 嚴重恐死亡

    據統計,約有一半的患者,肝臟是唯一受影響的器官,在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值,隨著肝炎持續進展惡化,會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。

    此外,過量的銅也會累積在腦部而損傷神經,患者會逐漸出現不正常的神經學表現,如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩,或其他精神疾病,如憂鬱症、躁症、人格改變,甚至自殺行為;若未治療,病人的肝臟和腦部會持續受損,並提早死亡。

    發病時間愈久 對身體器官損傷愈大

    林佑達主治醫師指出,關於威爾森氏症,發病時間愈久,對身體器官損傷也愈大,故治療計畫應盡早執行,最常見的藥物是銅螫合劑,可以結合血清中的銅,並促其排出,達到減少銅在全身各組織堆積,而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽,此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。

    避免含銅量高食物 兄弟姊妹也須接受篩檢

    威爾森氏症是一種基因異常疾病,故患者應終身服藥,因一旦停藥,相關症狀恐捲土重來,林佑達提醒,平日飲食上,含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等,應盡量避免食用,由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率,無論是否有症狀產生,建議皆須接受篩檢。