類天皰瘡好發於6、70歲以上的族群 易復發要小心

醫師劉貴中說,類天皰瘡好發於6、70歲以上的族群,且年紀愈大,發生率愈高。(郭綜合醫院提供)

一名84歲婦人患有失智症及巴金森氏症,長期臥床,1個月前軀幹及上肢開始出現少量、偶發性的水泡,2-3週後水泡明顯增加,造成身體多處傷口。就醫診斷為類天皰瘡,給予口服類固醇治療,1週後無新發水泡,原有的水泡傷口也逐漸癒合,逐漸降低類固醇劑量持續給藥,病況已穩定超過半年。

郭綜合醫院皮膚科醫師劉貴中指出,「類天皰瘡」是一種自體免疫疾病,起因於體內產生抗體,攻擊位於表皮層與真皮層交接處用來固定表皮細胞於真皮層上的某些結構蛋白,產生發炎反應,導致表皮層與真皮層分離,形成皮膚水泡。自體免疫抗體產生的原因,絕大多數是自發性,少數可能由某些藥物、某些慢性皮膚發炎性疾病、紫外光或放射線治療等引起。

劉貴中說,類天皰瘡好發於6、70歲以上的族群,且年紀愈大,發生率愈高;男女性得病的機會差不多。另外,類天皰瘡的患者有比較高的機會合併有中風、失智、巴金森氏症、多發性硬化症等神經系統問題,且神經問題通常早於類天皰瘡發作。類天皰瘡的典型病灶,是在軀幹或四肢出現會癢、膚色發紅或正常、大顆、緊實的水泡或血泡。約有一半的患者會先出現發癢的紅色風疹塊,幾天或幾週後才在風疹塊內出現水泡。水泡傷口通常2-3週後自行癒合,不產生疤痕;頭皮、臉、黏膜處的病灶較少見。治療以類固醇及免疫抑制劑或調節劑為主。

他說,類天皰瘡一旦發作,通常會持續數月至數年,病情可能起伏變化或穩定,然後自行緩解;緩解後又可能復發,其中以年紀大、健康狀況差、有前述的神經疾病、病灶範圍廣等的患者復發機會較大。類天皰瘡可能的併發症,包括水泡傷口感染,紅皮症導致水分及電解質不平衡等。美國資料顯示,類天皰瘡的每年死亡率約6-19%。

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