非典型川崎症嬰兒之臨床案例分析及照護

一、    川崎症之原因及流行病學

目前病因仍是個謎。就目前的研究證據來推論,川崎症可能是由某種特殊病原體感染後,引起具有特殊體質的宿主產生過度或失調之免疫反應,進而造成全身性的血管發炎現象(Kuo and Chang, 2011; Kuo et al., 2011a; Kuo et al., 2011b; Kuo et al., 2007)。Matsubara T.等人也曾報告在三個兄弟姊妹於六年內發生五次川崎症的情形,其中兩個孩子是復發且出現冠狀動脈病變,川崎症是否與基因或遺傳之間有相關聯性,目前專家們持續探討中(Matsubara et al., 1994)。

二、川崎症之診斷

川崎症的診斷標準如下:發燒至少持續五天以上並且至少符合其它五項診斷標準中的四項,臨床表現特點分別描述如下:

1、發燒大於或等於五天(未接受治療的病童發燒會持續1-2週或更久)

2、雙側結膜炎(非化膿性且無痛性,較常侵犯眼球部位之結膜)。

3、擴散性的黏膜發炎(口腔黏膜紅腫、草莓舌及嘴唇紅腫乾裂)。

4、多形性皮膚紅疹(四肢和軀幹部位會出現如蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑及較少見的微小膿疱疹)。

5、四肢末端充血浮腫(會合併有發燙的感覺)與脫皮(於發燒開始1-3週後,從指甲邊緣開始脫皮)。

6、單側頸部淋巴結病變(大於1.5公分) 。

至於川崎症其它常見的合併臨床症狀分系統描述如下:

骨骼肌肉方面:關節炎、關節痛;腸胃道方面:腹痛、嘔吐、腹瀉、肝功能異常、膽囊水腫及假性腸阻塞;中樞神經系統方面:躁動,無菌性腦膜炎及感覺性神經聽覺喪失;泌尿系統方面:膿尿、尿道炎;其它方面:卡介苗接腫部位紅腫或潰瘍、輕微前葡萄膜炎及肛門部位脫皮(Anderson et al., 2005)。 

非典型川崎氏症(或稱不完整性川崎氏症;incompletetype)的定義為:發燒大於或等於五天,符合少於四項的標準診斷要件,但必須合併有冠狀動脈病變者。這些非典型案例在診斷上就更加困難及複雜,因為其不符合標準診斷的要件,尤其是年紀小於六個月的小小孩出現非典型川崎氏症的機率比年紀大於六個月的小孩來的高(45% vs.12%, p=0.025) ,這些病童平均8.7 天才被正確診斷和使用高劑量靜脈免疫球蛋白治療,相對的其產生冠狀動脈病變的機率也明顯高於年紀大於六個月的小孩(Cabral et al., 2011)。Anderson MS.(Anderson et al., 2005)等人 統計106 個非典型川崎氏症個案發現,延遲診斷的原因主要是這些病童臨床症狀出現的時間點過於分散,甚至於高達23.6% 的病童於發病十天後才被診斷出川崎氏症。依據美國心臟學會及兒科醫學會共同發表的聲明(Newburger et al., 2004),若發燒大於或等於五天合併有全身感染的現象但尚未符合川崎氏症的診斷指標時或只符合二到三個標準的診斷指標,並且當發炎指數(CRP)≧ 3mg/dL 或是紅血球沈降係數≧ 40 mm /hr時,可合併一些輔助性指標來加以判定是否需要施予標準之川崎氏症治療。而若有大於或等於三項以上的輔助性實驗室檢查,還是必須施予標準之川崎氏症治療並且安排心臟超音波檢查。這些輔助性實驗室檢查包括(1)血中白蛋白≦ 3 g /dL ,(2)依年齡來看血色素達到貧血的標準,(3)alanine aminotransferase 指數上升,(4)血小板≧ 450,000/mm3,(5)白血球≧15,000/mm3,(6)於高倍視野下之尿液鏡檢有≧ 10 個白血球。因此,對於未達到診斷標準的個案,便可運用此輔助指標。以免錯過治療的重要時機。  

川崎症必須和一些感染疾病作鑑別診斷如麻疹、EB病毒感染、猩紅熱、毒性休克症候群及史蒂芬強生症候群…等(Wang et al., 2005)。

三、川崎症之治療

川崎症在未有免疫球蛋白治療前產生冠狀動脈病發症高達15-30%,死亡率為0.5-2%(Newburger et al., 1991)。川崎症的治療目前仍是在發燒黃金期五到十天內給予靜脈注射單次高劑量免疫球蛋白(2 gm/Kg/dose)及合併使用阿斯匹靈為標準的治療方式。川崎症須發燒大於或等於五天才可確定診斷並給予免疫球蛋白治療,若是發燒未滿五天但其他的臨床症狀已經符合川崎症的表現時,應該於發燒滿五天後才給予治療,對預後及免疫球蛋白治療的成功率較有幫助(Kuo et al., 2008)。阿斯匹靈(Aspirin)的使用,於急性期發燒時給予高劑量阿斯匹靈(80 -100m g/kg/day),用以退燒及減輕發炎反應;而退燒後改以低劑量阿斯匹靈(3 -5m g/kg/day)長期使用,以抑制血小板凝集作用,持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常,在3個月內確定冠狀動脈正常,則考慮停藥。考量到高劑量阿斯匹靈對肝臟的毒性及胃的傷害,急性期的使用與否及適當的使用劑量,目前尚未有確切的答案,但是於急性期過後低劑量(3 -5m g/kg/day)的阿斯匹靈來預防血栓的形成是比較有根據及共識的部份(Kuo et al., 2009)。

另外根據日本研究報告顯示,在使用免疫球蛋白治療同時加上高劑量類固醇(prednisolone 2m g/kg/day),冠狀動脈產生病變發生率為3%,而未使用高劑量類固醇產生冠狀動脈產生病變發生率為23% (Kobayashi et al., 2012)。在心臟超音波追蹤方面,因為冠狀動脈產生病變的平均時間約為13天,所以日後的追蹤也就顯得相當重要,依據統計發現若1-2個月內的心臟超音波檢查均未發現有病變產生,則日後再發生病變的機率微乎其微,但若發現冠狀動脈有產生病變則必須自恢復期開始追蹤達一年以上,較為安全。

四、    川崎症之護理

1、發燒處理

需發燒滿五天才能確立診斷讓家屬在等候確立診斷及治療的過程中充滿著焦慮和不安,所以鼓勵家屬說出心中感受及壓力,傾聽家屬的情緒給予支持,不作任何指責及批判(張、蔡,2007)。給予家屬小兒發燒的處理,當發燒寒顫時,請給予保暖及溫開水攝入;四肢溫熱時給予冰枕或溫水擦澡,並按照醫師的指示給予退燒藥物服用(翁、盧、梁,2008)。

2、眼睛及口腔照護

在眼結膜的照顧:結膜發紅時,請保持清潔即可;眼睛應防強光照射刺激,必要時或是有一些分泌物時可以使用眼藥水以減少病童的不適。口腔黏膜的照顧:維持口腔黏膜的清潔,應使用軟毛海綿牙刷維持清潔。避免過熱或刺激性食物。唇部乾裂出血時在清潔乾燥後,擦油性護唇膏潤滑,並避免抓破,防止更厲害的出血(劉、侯,2010)。

3、皮膚照護

維持身體的清潔及皮膚的完整性,須檢查指甲的長度,避免因搔癢抓破皮膚引起感染。手指、腳趾、關節紅腫:厲害時,可使用熱敷以減輕疼痛,移動肢體時要有支托;關節炎(特別是負重的大關節)有時會持續數週之久,在清晨、冷時或午睡後可能有僵直,可於浴缸內做被動運動,以增加彈性。手腳脫皮一般不會疼痛,切勿用手剝去脫皮的部分;暫時不要使用刺激性肥皂清潔皮膚;也無須特別的藥物或藥膏治療,建議使用不含香精的乳液。一般約一至二週會恢復(吳、許,2007)。

4、免疫球蛋白

發燒滿五天確立診斷後會給予高劑量免疫球蛋白(高劑量為2gm/kg/day),開始注射前會先以少量的免疫球蛋白注射30分鐘並觀察有無過敏的反應出現,醫護人員須監測有無全身性過敏情形,如發冷、噁心、嘔吐、紅疹、皮膚癢及呼吸困難等。若無過敏及不適的現象,會於12小時內注射完成單一次高劑量的免疫球蛋白,如此的治療效果最佳,而非分成24小時或甚是 48小時來完成注射(Kuo et al., 2010; Kuo et al., 2009)。

5、抗凝血藥物

依醫師指示服用阿斯匹靈(Aspirin),服用時儘量避免碰撞或外傷。若有G6PD缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, 蠶豆症)應事先告知醫師。另外接種水痘疫苗後六週內應避免使用含阿斯匹靈類的藥物。川崎症病童使用阿斯匹靈發生雷氏症候群的個案相當罕見,於日本的報告約20萬川崎症病童使用阿斯匹靈只有一個出現雷氏症候群,所以發生率相當低(Wei et al., 2005)。服用時如感染流感病毒、水痘病毒時,為了避免引發雷氏症候群的疑慮,應詢問醫師是否要暫停服用阿斯匹靈。依據美國兒科醫學會(American Academy of Pediatrics, AAP)主張,若需長期服用抗凝血藥物或是阿斯匹靈的川崎症病童,建議施打流感疫苗。對阿斯匹靈過敏、血小板數值過高或是出現明顯的冠狀動脈瘤有時需使用warfarin,但必須密切追蹤病童之凝血功能,有些會有出血情形發生,如:血便、血尿、流鼻血、牙齦出血、皮下瘀血等。若需外科手術、看牙醫或有任何侵襲性檢查,應主動告知醫師服用此藥,以便決定是否停藥之後再接受治療,並應避免碰撞及便秘。服用warfarin時不可與蔓越苺(cranberry) 合併服用因為會增加出血的機會(Paeng et al., 2007)。

五、川崎症之居家護理

出院後依醫囑指示定期回診及接受心臟超音波的追蹤檢查,以利早期發現其他心臟合併症。依醫囑指示按時服藥,勿私自停藥及更改藥量。阿斯匹靈或其他抗凝血藥物的使用,需持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常,在2-3個月內確定冠狀動脈及所有發炎相關指數均正常,則可依醫囑停藥。注射高劑量免疫球蛋白後,活性疫苗(小兒麻痺口服疫苗,麻疹-德國麻疹-腮腺炎及水痘疫苗)須延至給完免疫球蛋白治療的11個月後始可施打,非活性疫苗則須延至給完免疫球蛋白治療的4個月後方可開始施打。過早施打疫苗會因免疫球蛋白而影響疫苗的功效。川崎症常見且嚴重的併發症包括心肌炎、心肌梗塞、冠狀動脈瘻管和冠狀動脈血管瘤的產生(Wang et al., 2005)。觀察有無出現心臟合併症的症狀,如:臉色蒼白、冒冷汗、呼吸急促、心跳加快、胸悶、胸痛、食慾變差、噁心、嘔吐、睡眠障礙等現象,若遇不適現象應立即就醫。觀察有無出現血管栓塞引發腦血管疾病之症狀,如果出現抽搐、活動力不佳、嗜睡、異常哭鬧、持續性劇烈嘔吐、肢體無力、偏癱、呼吸急促等現象,應立即就醫。

六、父母對兒童住院的反應

住院期間,受到最大衝擊的是父母,大多數父母對子女生病的反應,會有不相信、生氣、罪惡感,當兒童住院時,父母在減輕兒童身體或情緒上的疼痛時會產生無助感,易有害怕、焦慮及挫折的感覺產生。影響其反應之相關因素,則包括疾病的發作時間、嚴重程度、疾病的過程和醫療診治的措施(張,2005)。在面對住院病童及家屬時,需要考量生理、心理、社會、發展及文化等不同層面的需求,適當的運用關懷照護行為,提供情緒支持及增進照顧的知識,以減輕父母的壓力,幫助他們度過這個危機(齊、柯、林、沈,2005)。

資料來源:【郭和昌醫師隨意窩部落格http://blog.xuite.net/erickuo48/kawasakidisease/121605246

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