顱咽瘤是一種先天性的腫瘤，是一種病童出生時就存在體內的腫瘤。醫學上認 為，這種腫瘤的成因與腦下垂體附近的細胞有關：子宮內的胎兒還處於早期發育階 段時，有一些錯置的細胞在腦下垂體附近聚集，後來增生形成顱咽瘤。顱咽瘤至今形成的原因仍不明，也無法確知是否與母體懷孕期間服用藥物有關。不過，顱咽瘤並不具有遺傳性，也就是不會由父母親或祖父母遺傳給下一代。
雖然顱咽瘤是一種先天性疾病，顱咽瘤症狀出現的時機早晚卻因人而異。症狀的出現，反應出顱咽瘤的腫瘤大小已經出現變化，並且開始對大腦其他部位產生不同影響。顱咽瘤症狀的發作不分老少，可能發生在任何一個年齡層的病童身上；腫瘤長得越快，症狀就出現得越早，反之亦然。就孩童來說，顱咽瘤通常是在5~10歲之間診斷出來的；男孩子的罹患率又比女孩子高一些。雖說顱咽瘤並不常見，但就孩童腦下垂體附近可能形成的腫瘤來說，顱咽瘤是最常見的一種；此外，在可能發生於孩童身上的腦部腫瘤案例裡，顱咽瘤就佔了9%。
顱咽瘤的腫瘤裡面的主要組成，為內含鈣結塊的硬塊以及內含濃稠液體的囊腫。在少數案例裡，患者腫瘤裡可能全部都是液體(也有可能全部都是硬塊，但這種情形更少見)。這類腫瘤「黏性」極強，通常與周邊組織緊緊相連；也就是說，若是以手術方式摘除顱咽瘤，很可能會傷害到腫瘤周圍(尤其是下視丘)的組織。
即使顱咽瘤的腫瘤細胞用手術摘除了，腫瘤還是有可能在原來的地方長回來；因此，手術後必須搭配相關的追蹤治療。
