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中度海洋性貧血患者:隱藏版鋼鐵人鐵質代謝異常需定期排鐵

2015-05-15
  • 中度海洋性貧血患者:隱藏版鋼鐵人鐵質代謝異常需定期排鐵

    很多人以為,貧血就是要補鐵,其實,並不是所有的貧血患者,都需要依賴補充鐵質來改善症狀,如果是屬於中重度海洋性貧血的患者,反而要避免攝取高含鐵量的食物,並需視狀況定期排鐵,以降低鐵質沉積體內對心、肝、胰臟等器官造成嚴重的傷害,因此這群人被稱為隱藏版鋼鐵人。中度海洋性貧血的患者,容易被誤診為缺鐵性貧血而過度補鐵,除了上述說明,導致鐵質沉積體內造成器官傷害之外,還會影響骨髓的造血功能,千萬不可不謹慎。

     

    中度海洋性貧血、缺鐵性貧血 易被混淆
    海洋性貧血是一種基因突變所造成的遺傳性疾病,依照貧血的嚴重程度區分為輕、中與重度,輕度患者幾乎沒有症狀,而重度患者通常在出生後即發病,需立即接受醫療照顧,唯有中度患者(又稱為非輸血依賴型海洋性貧血病Non-Transfusion Dependent Thalassemia, NTDT)因為症狀與缺鐵性貧血相類似,是最容易被忽略的一群。

    雙和醫院血液腫瘤科蘇勇誠醫師指出,由於中度海洋性貧血的症狀與缺鐵性貧血都屬於小球性貧血,患者的紅血球比正常人要來的小,兩者症狀類似,都有容易頭暈、疲憊等現象,蘇醫師補充說明:「特別是年輕女性通常被誤認為缺鐵性貧血,誤以為只要補充鐵質食物,就能得到改善,殊不知越補越糟糕,等到進一步驗血後,才發現原來是海洋性貧血在作祟。」

    中度海洋性貧血光以症狀觀察,的確很難與缺鐵性貧血區分,例如做激烈運動,或爬樓梯太急容易喘。不過蘇勇誠醫師表示,要判斷是否為中度海洋性貧血,可以從幾個臨床特徵來觀察,包括最常見的黃疸、貧血、頭痛、胸悶及疲倦感等。

    他解釋,從外表上也可分辨部分中度海洋性貧血的特徵,包括因骨髓過度活化而造成頭骨變厚、脾臟腫大等,如果發現有上述症狀,同時倂有脾臟有被撐大的痛感,又伴隨食欲不好、運動會喘等,就要特別留意可能是中度海洋性貧血。

    中度海洋性貧血 要排鐵而非補鐵
    中度海洋性貧血患者本身因為體內鐵質代謝異常,容易產生鐵質沉積,蘇勇誠醫師提醒:「影響最大的就是心臟,容易造成纖維化;其次還會造成肝臟的代謝異常;若沉積在內分泌系統,則會紊亂胰臟功能而導致糖尿病;甚至影響骨髓的造血功能。」

    臨床上,醫師會以血清鐵蛋白濃度(serum ferritin, SF)的數值判定患者是否需要進行排鐵治療,如果因為反覆輸血或錯誤補鐵,造成鐵質過度負擔時(SF超過1000ng/ml),就必須給予排鐵治療。過去會給予注射方式的排鐵劑,每周施打五天,患者必須忍受疼痛,且可能增加感染機會,「自從副作用較少的口服排鐵劑問世後,讓患者以更方便的方式服用,提高了病人接受治療的意願,降低鐵質沉積風險。」蘇勇誠醫師建議中度海洋性貧血患者,務必每三個月回診一次,追蹤血清鐵蛋白濃度的濃度,若發現超過800ng/ml,就要儘快接受排鐵治療,以免因鐵質過量出現併發症而抱憾終身。

    本文摘自 2015/5/11 優活健康網