肌張力不全症 深腦刺激術效果佳
今年16歲的洪姓少年,7歲時開始出現走路姿勢不正常,且左側無力,被診斷為「肌張力不全症」患者,由於行動上有障礙,日常生活皆需由父母親協助,也中斷了學業。所幸進一步就醫以深部腦刺激手術(DBS)治療,術後恢復良好,效果優於預期,不僅能自行坐起,還可以自行操作智慧型手機,終於改善多年來的不便。
 
收治這名洪姓少年的台南市立安南醫院腦神經外科主治醫師潘彥宏表示,肌張力不全症是一種因持續性的肌肉抽搐,使肢體不自主扭轉的運動障礙。肌張力是指正常人在完全放鬆狀態下,被動的彎曲關節時,會出現些微阻力,但若是錐體系統和小腦系統有病變時,肌張力分別會增加和減少;若外錐體系統有病變時,肌張力有可能增加或減低,或是兩者同時存在,便稱為肌張力不全症,會使肢體開始出現扭曲姿勢和動作。
 
肌張力不全症的臨床表現以扭曲性的動作為主,從緩慢纏繞性的手足徐動症,到快速扭動的舞蹈性或跳躍性動作都有,因為特殊的外顯行為,常被誤認為精神病病人。潘彥宏醫師指出,肌張力不全症目前未發現有遺傳,但可能由原有基因或大腦、脊髓神經受損造成,包括腦性麻痺、腦炎、頭部外傷等;而左多巴、抗精神病、麥角類藥物及抗癲癇藥物也可能產生影響。
 
潘彥宏說,目前治療方式,多半以雞尾酒式治療,包含藥物有抗乙醯膽鹼、痙攣抑制劑、鎮靜劑、憂鬱症或抗精神病藥物、抗癲癇藥物、左多巴等。針對局部肌張力不全症,肉毒桿菌毒素局部注射,可改善七成以上症狀,但需要反覆注射。此外,也有手術可治療,深部腦刺激術是透過電極植入腦部的特定位置,利用腦部節律器發出的電刺激,調節腦部不正常的活動訊息,達到治療目的。

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