別步賈伯斯後塵 您的胰臟安康否?
罹罕見胰臟腫瘤 「那刻最靠近死神」
  「提醒自己快死了,是我做重大決定時最重要的工具。」在廣為流傳的演講中,蘋果電腦創辦人賈伯斯說,發現自己罹患罕見胰臟腫瘤,是「最靠近死神的一刻」,自此,他「把每天當作最後一天」。

  賈伯斯在演講中提到,當醫師透過切片,確診其在胰臟的腫瘤「是一種少見、可治癒的癌。」他與病魔抗戰7年,採另類療法—透過特殊的飲食調理讓癌細胞消失,採傳統手術切除腫瘤…最後,賈伯斯仍殞落於胰臟神經內分泌腫瘤(pNET)。

神經內分泌腫瘤 因器官症狀不同
  不僅罹病前的賈伯斯不知道,多數人對胰臟也很陌生。腹腔深處的胰臟,是唯一兼具內、外分泌的器官。台大醫院內科部主治醫師章明珠說,常見的胰臟癌是指與由胰管長出的外分泌系統有關的「胰管腺癌」,而賈伯斯的腫瘤則是發生於胰臟內分泌系統細胞,即胰臟神經內分泌腫瘤(pNET)。

  被其他臟器擋住,又深藏後腹腔內,當「沉默」的胰臟出了問題,人們既難覺察,診斷也不容易。癌症希望基金會理事長王正旭說,當胰臟腫瘤病患出現症狀,多是周邊器官已受影響,東方人飲食多樣化,若出現腸胃道相關症狀,一定要先考慮胃腸肝膽等消化系器官。

  不僅胰臟內腫瘤難發現,神經內分泌腫瘤(NET)也難診斷。NET除了出現在胰臟,也可能出現在呼吸道、腎上腺,或腸、胃、肺等器官,隨生長器官不同,症狀也不同,可能是低血糖、腹瀉、臉部潮紅,或腹痛、呼吸道阻塞、皮膚炎、心臟疾病等症狀。

  王正旭說,NET病患確診時間通常較長,很易先被診斷為其他疾病。還有曾被「歸類」為肝癌、胰臟癌的病患,發現病程發展不如當初預期迅速,進一步檢查才確認為NET。

  章明珠說,不少pNET病患是被肝癌醫師轉介來的,因先發現肝有腫瘤,診治過程中才知道是由胰臟轉移,或像賈伯斯的醫師一開始僅看到胰臟內有腫瘤,進一步病理檢查才發現病因實為NET。而肝臟是pNET最常見轉移處,有研究顯示pNET肝轉移的病患,肝內的腫瘤量部位、腫瘤程度可能與存活相關。曾換肝的賈伯斯,也許在發現罹癌時就已是肝轉移。

對付NET…化療較無效
不同期…治療都不同
  章明珠說,針對傳統胰臟腺癌的治療往往是「一翻兩瞪眼」,早期發現並接受根除性切除是唯一可治癒的方式,診斷時無法作根除性手術者則建議化學治療。不過多數胰臟癌往往無法早期發現,僅有15至20%的病患在診斷時還能作根除性手術,因此整體「平均5年存活率」很低,僅有5%。

  王正旭說,生長在不同位置、不同階段的NET,存活率及治療效果不同,平均而言,早期發現「5年存活率」可達70至80%,而四期的轉移病患,大約是20至30%。

  王正旭說,化療對NET病患較無效,反而會有很大副作用,這也是為什麼區分胰臟內的惡性腫瘤是哪一類很重要。

  章明珠說,在胰臟的惡性腫瘤之中,pNET還算有較好治療成效,不過,不同於傳統癌症治療,NET病患治療較繁瑣,必須觀察在不同時間的不同發展,再選擇相對應的治療方式。例如肝臟轉移時,可考量以手術、栓塞、電燒,或是肝移植,不過如果已同時轉移到淋巴結或其他遠處,例如肺臟、骨頭,換肝意義就不大,得轉換治療法。早期的話可以長效荷爾蒙控制症狀,目前也已有兩種標靶藥物,可有效延長NET初期病患存活期。

  相對而言,NET病患腫瘤發展較慢,胰臟癌存活期平均約10至12個月,胰臟神經內分泌腫瘤則是70至77個月。

  賈伯斯的胰臟腫瘤,同時提醒人們認識、留意NET─這個過去大家不熟悉的疾病。王正旭說,NET的早期確診、治療,對存活及生活品質有很高的效益,無論是民眾或第一線醫師,都應該多了解NET。若有相關症狀,經由診治卻仍反覆發生,應將NET列為考慮,更進一步檢查。

抽菸、糖尿病 胰臟癌危險群
  胰臟癌的高危險群已知有抽菸、慢性胰臟炎、家族史、基因或糖尿病等,但醫界仍對NET危險因子較不清楚。章明珠說,曾有研究提出可能與基因、吸菸及有其他癌症有關。不過,若為多發性內分泌症候群(MEN),包括甲狀腺、副甲狀腺、腎上腺等內分泌腺體發生腫瘤或細胞增生的病患,易併發其他的內分泌腫瘤,因此也應留意NET的發生。

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