新生兒語言發展的關鍵 聽力篩檢做了嗎?(中)
3歲前~聽障復健關鍵期
陳慧如醫師表示,3歲以前是聽力和語言發展的關鍵時期,所以要在此之前就把握療癒的機會,因此就算是聽力損失的孩童也能發展出最佳的語言能力,才不會影響未來對外的溝通、人際關係與親子互動。
 
如果baby能在6個月大以前被診斷出聽力損失,並配戴適合的輔助用具以及接受聽能創建課程,就能在3歲時正常發展出相當於同齡孩童的聽覺能力。

新生兒聽力篩檢的高危險標準
美國聽力篩檢的聯合委員會成立於1969年,其組成成員有聽力學家、耳鼻喉科學家、小兒科醫生及語言病理學家等。他們在1982年提出新生兒需要接受聽力篩檢的7種症狀,分別如下:
 

  篩檢項目 症狀
1 家族中有聽障歷史  
2 先天的感染 出生前後受到TORCH之感染,T(toxoplasmosis)為毒漿體病;O(other)是其他(如梅毒等);R(rubella)德國痲疹;C(cytomegalovirus)是巨細胞病毒;H(herpes simplex virus)是單純皰疹病毒。
3 生理方面的畸形 包括頭部、頸部、外耳畸形等。
4 體重少於1500公克 雖然對新生兒而言,體重與聽障無直接的相關,但是體重較輕者通常是早產兒(正常的懷孕期是在37~42週),發育尚未完全成熟。
5 血內膽紅素過多 血液內膽紅素濃度超過6~8mg/dl,就是血內膽紅素過多,一般的外表症狀為黃疸。根據統計約有5~10%的新生兒膽紅素濃度超過13mg/dl。
6 細菌性腦膜炎 細菌經由血液流動到達腦膜,常發生在早產兒的身上。
7 窒息或嚴重萎頓
(severe depresion)
窒息是指身體(包括腦)缺少氧氣。
窒息造成的原因有外在與內在因素,外在因素包括產鉗傷害、胸部受壓傷或是溺水;內在因素有肺疾病與心臟缺損。
艾帕葛(Apgar)得分最常被用來鑑定新生兒健康的情形,若是得分在0~3分、出生10分鐘內不會自行呼吸與出生兩小時內低血壓者都是符合此條件的高危險群新生兒。
 
Part2‧遺傳性聽障v.s.後天性聽障
在幼兒聽障的分類上面,目前則無統一標準,目前大部分採用「Paparella分類」,即將聽障依發生的時間分成先天性及非先天性。
 
遺傳性聽障
患有聽障的幼兒其聽力障礙約有50%是與遺傳有關的,而這些聽力損失可能是單側或雙側、輕度或重度、先天性或遲發性或進行性,也有可能合併其它部位的異常而成為某症候群。只是在臨床上仍無任何方法來治療這些聽力障礙,甚至無法阻止聽障情況的惡化;目前唯一的方法在孕前可透過遺傳性諮詢,來避免一些高危險群的爸比媽咪生下聽障baby。
 
遺傳性聽障包括了許多型式的內耳構造異常,耳蝸在正常狀況下會在胚胎第9週時已經發育,也因此,若無法在此之前發育完成或發育停止都會造成聽障。陳慧如醫師表示,現代醫學影像(包括CT,MRI)的發達,所以很多發育異常的情況可藉此診斷出來;依異常的嚴重程度來分類,常見的有以下5類:
 
Type 1‧Monichel氏畸型
此為最嚴重的一類,症狀為顯骨的岩部(petrous portion)及內耳都完全沒有發育,大約是胚胎第3週之前就有了發育障礙或受到傷害;由於內耳完全不存在,所以就算使用助聽器與人工電子耳都沒什麼任何幫助。
 
Type 2‧Mondini氏畸型
此類是有正常的耳蝸底圈,但中圈和頂圈中間則形成一個空腔,其中的骨分隔也不見了。因此常常伴隨有內淋巴管的不當擴大,但也有少數與其它症候群合併發生;此症狀大部份是先天性,但也有少部份是會以遲發性聽障來表現。
 
Type 3‧Scheibe’s卜畸型
此類症狀為骨性迷路(bony labyrinth)屬於完全正常狀態,且半規管和橢圓囊也完全正常,重點是在球囊和耳蝸都發育不良,因此微細的畸型構造包括:柯式器的分化不良、變形的耳蝸覆膜及塌陷的瑞氏膜。
 
Type 4‧Alexander’s畸型
此類就是耳蝸的柯氏器或螺旋神經節細胞發育不良,屬於高頻率的聽障,可使用助聽器來幫助障礙情況,幫助恢復正常聽力有幫助。
 
Type 5‧前庭導水管擴大症候群
前庭導水管擴大症候群(enlarged vestibular aqueduct syndrome)通常會在電腦斷層的檢查發現前庭導水管過大,導致感音性聽力的損害;損害的部分可能單側或雙側,而且會逐漸惡化。
 
非遺傳性聽障
非遺傳性的聽障與先天性不同的是,此類患者在出生時並無聽障問題,但胚胎時期存有病因,只不過沒有立即表現出來,在出生後其實就會漸漸發生聽障;陳慧如醫師表示,先天性聽障比較不會再繼續惡化,但後天性的聽障則有惡化的可能。因此,臨床上及早檢測出聽力的變化是十分重要的。
 
Type1‧病毒感染
媽咪懷孕前3個月感染到病毒,常常會造成胎兒的異常,最常見也最值得注意的兩類母體病毒感染是「德國麻疹病毒」及「巨大細胞病毒」。
 
德國麻疹病毒會引起baby的畸形症狀包括:心臟畸形、視力異常、智能不足及聽力障礙,尤其聽障發生的比率約為百分之五十且大多於兩側發生;德國麻疹病毒引起的聽障問題,被感染baby幾乎在新生兒期間無明顯症狀,而聽力障礙則會在後面才可能發生。
 
至於巨大細胞病毒則是美國最常見的胎兒病毒感染,估計每年約有四千例的先天性聽蟑是來自於胎兒期的巨大細胞病毒感染所引起;要特別注意的是巨大細胞病毒引起單側聽障並非就此停住,正常的一邊也有可能會慢慢喪失聽力,所以必須每半年做一次聽力檢查。
 
Type2‧藥物耳毒性
臨床上有許多藥物已被證明對耳朵有毒性,包括抗癌藥物cisplatin、aminoglycoside類的抗生素及某些利尿劑、奎寧等;其中被會經過胎盤由母體影響到胎兒聽力的有毒藥物則是奎寧及streptomycin、gentamicin、tobramycin、amikacin等aminoglycoside類的抗生素。
 
值得注意的名噪一時的thalidomide,此藥物成分會引起胎兒多重畸型,其中也包括聽力障礙,但這款藥物早已在多年前就禁用於媽咪懷孕期間。
 
Type3‧核質性黃疤
母體與胎兒血型不同會所引起溶血,導致胎兒膽紅質過高進而引起黃疸;嚴重的黃疸會損及中樞及周圍神經,並有可能出現智力不足、聽障與腦性麻痺等殘缺。
 
Type4‧早產兒
早產兒中約有百分之九的機率會有聽力的問題,引起的原因不外乎是高膽紅素血症、產程中缺氧、產程中的低溫過低等,另外媽咪在懷孕時期暴露於輻射線下,也有可能造成baby的聽力障礙。
 
Type5‧代謝異常(矮小症)
主要是先天性甲狀腺機能低下造成磯的缺乏,引起的聽力障礙的種類可能是感音型、傳音型或混合型。

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