雙眼模糊、背痛癱瘓 恐罹患「泛視神經脊髓炎」

台北榮總神經醫學中心周邊神經科主治醫師廖翊筑說明,泛視神經脊髓炎的症狀來得又急又快,且容易復發,去年底單株抗體藥物已通過藥證申請,期望能造福更多患者。

30多歲的女性,如果突然背痛,接著一至兩周內突然下肢虛軟無力、無法走路,甚至視力模糊、眼睛前方感覺有阻礙物、視力退化等症狀,要小心是泛視神經脊髓炎!它是一種自體免疫疾病,因體內自體免疫系統攻擊視神經及脊髓,造成反覆發炎,嚴重者會終身癱瘓或失明。台北榮總神經醫學中心周邊神經科主治醫師廖翊筑說明,泛視神經脊髓炎的症狀來得又急又快,且容易復發,去年底單株抗體藥物已通過藥證申請,期望能造福更多患者。

易與多發性硬化症混淆 好發於30-40歲女性

視神經脊髓炎的表現型有很多種,所以統稱為泛視神經脊髓炎(NMO spectrum disorders, NMOSD),廖翊筑醫師表示,早期對這個疾病不瞭解,曾與多發性硬化症(MS)混淆,但這10年間發現兩者其實大不相同,不但治病原理不同,治療方式也不同。泛視神經脊髓炎急性發作時病情比較嚴重,且會反覆發作,進而引發永久性傷害。通常好發於30至40歲,男女比為1:9,女性發病率較高。

症狀惡化快速易復發 頻繁發作恐致失能、死亡

泛視神經脊髓炎主要損害視神經和脊髓,症狀可包括雙眼同時的視力減退,且1至2日內會完全失明,脊髓炎發作時則會出現背部疼痛,1至2週內會進展至手腳無力、運動功能失能,且有1/4患者急性發作時會造成癱瘓。廖翊筑醫師提醒,目前尚未找出確切的病因及危險族群,但罹患有其他自體免疫疾病的患者要特別留意這些症狀。

泛視神經脊髓炎症狀與多發性硬化症有些類似,但多發性硬化症每次急性發作經過治療後可復原,泛視神經脊髓炎急性發作則嚴重許多,常殘留症狀不能完全恢復。泛視神經脊髓炎若頻繁發作,每一次復發都可能導致病情更嚴重,部分患者最終失能、臥床,或因為併發症死亡。控制病情、避免復發是此病治療的主要目標。

尚無專用藥物 單株抗體針對特定細胞作用、避免復發

目前已知泛視神經脊髓炎和水通道蛋白4有關,可藉由檢驗水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG) 來確診。但過往國內並無針對泛視神經脊髓炎的專用藥物,多以其他免疫疾病通用的免疫抑制劑、類固醇等來治療。

廖翊筑醫師分享,美國FDA已核可專門針對NMOSD研發的單株抗體藥物,可抑制IL-6細胞激素,阻斷水通道蛋白抗體所引發的免疫反應,此藥為皮下注射給藥,患者可自行在家施打,較為方便,且臨床研究顯示,相較於使用安慰劑組別,此藥能減低79%復發機率。

單株抗體藥物剛通過藥證申請 有望幫助患者減輕負擔、如常生活

單株抗體藥物就像是癌症的標靶藥物,不像免疫抑制劑將全面影響患者的免疫系統,僅針對特定的免疫細胞發揮作用,感染風險小。IL-6單株抗體藥物目前剛通過台灣食藥署的藥證申請,期望近期可以正式上市使用,幫助更多患者。廖翊筑醫師表示,醫學一直在進展,10多年前無法正確診斷與治療,尤其患者多為青壯年時期發病,家庭生活及經濟上皆受到極大的影響,隨著醫療與藥物研發的進步,現在已能對症下藥,避免復發,也期待能減輕患者及家人負擔,讓患者如正常人般生活。

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