間質性肺病就是菜瓜布肺嗎? 不是!引起原因竟超過200種

陶啟偉表示,間質性肺病是一大群疾病的統稱,事實上,引起間質性肺病細分起來可以多達有200多種,而引起間質性肺病的原因也有千奇百樣,五花八門的原因。

有一位女士因發燒、肌肉痠痛無力、乾咳與呼吸喘來診間求診,入院經過檢查確診為間質性肺病,相當嚴重,且肺纖維化已經影響到肺功能且導致低血氧,導因是多發性肌炎。收治個案台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病及罕見肺疾病委員會召集主委、振興醫院內科部主治醫師陶啟偉回憶,當時家屬與病人一聽到是肺纖維化,哭喪著臉說:「醫師,我得的是菜瓜布肺嗎?」

菜瓜布肺是什麼? 間質性肺病的其中一種

陶啟偉表示,間質性肺病是一大群疾病的統稱,事實上,引起間質性肺病細分起來可以多達有200多種,而引起間質性肺病的原因也有千奇百樣,五花八門的原因。其實環境與職業中最常見的原因,包括工業粉塵、香菸、藥物,以及其他全身性疾病,尤其是膠原血管性疾病(俗稱風濕性疾病),如風濕性關節炎,系統性硬化症,肌炎等也是引起的原因之一。而特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF),也就是「菜瓜布肺」,只是間質性肺病的一種。

間質性肺病不同型 治療病程皆不同

陶啟偉指出,不同類型的間質性肺病治療方法和病程預後都不相同,診斷上除了症狀外,還需要詳細的紀錄生活、環境、工作及疾病用藥史,抽煙史。同時再經過一系列的理學檢查,如高解析度電腦斷層、肺功能檢查與風濕免疫科的血清檢測等,在某些難以判斷的案例,也可能需要手術或氣管鏡冰凍切片檢查。最終有賴橫跨胸腔內科,風濕免疫科,放射科,病理科等跨專科的專家會議討論,給予正確或可能的診斷,才能提供最好與最正確的治療。當然,少數疾病可能進展較緩慢,須待時間的演進才可能窺視全貌,得到確定診斷。

提供詳細基本資訊 配合醫護治療

陶啟偉強調,提供基本資料是重要的,千萬不要嫌麻煩,要詳細告訴醫療人員你的環境與工作等。例如最近有一個老伯伯,賣了多年的青草茶,因為呼吸困難與咳嗽來就診,結果確診「慢性過敏性肺炎」,他得病是因為環境中的黴菌長期吸入造成,在氣管中還培養出了黴菌,經查與環境相關。

另一個病人從事了多年的廢五金拆船業,因呼吸困難來求診,也確診了「磨光工人肺」(polisher’s lung), 原來他在工作時使用金剛砂研磨金屬,但沒有戴安全的呼吸防護設備,造成肺部的間質性肺炎,肺部的病理切片可以清晰地看到肺部有無機鐵細顆粒的沉積造成發炎反應。這些間質性肺病的治療,最重要的是防護與避免誘發,所以防護與避免暴露為先,其次才是治療,下次看診時,記得提供相關資訊給醫師做參考。

跨專科團隊診治 提供正確的診斷

近年相關的藥物治療有很大的進步,但仍需要系統性的檢查與跨專科專家的共同診治,才能為此類病人提供正確的診斷與最大的治療效果。陶啟偉提醒,如果在某些狀況生病了,自己也要努力做功課,如提供詳細病史與個人史,及環境的避免與控制,好好與醫護人員配合治療。

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