雷氏症候群介紹|郭和昌醫師

雷氏症候群(Reye’s Syndrome)介紹--郭和昌醫師(川崎病,Kawasaki disease)

早期有些感冒發燒的病人,在治療後突然幾天之內病情惡化而死亡,追蹤生病的過程找不到任何明顯的死亡原因,這些病人也沒有肺炎、腦炎等會造成死亡的併發症,在各國都會因此有些醫療糾紛,認為醫師處理錯誤,使大家深感困擾。

直至一九六三年一位澳洲的醫生 Dr. Douglas Reye,他在分析了許多類似的病例後,發現這些死亡者有許多共同點,包括死者的肝臟及腦細胞都有明顯的脂肪病變,肝臟腫大,腦壓增加,而且皆因嘔吐、昏迷、抽筋而死亡。這些病例大多出現在A型流行性感冒的流行期間內,以及得到水痘的患者,而且這些患者在治療過程中都服用了阿斯匹靈來退燒。 所以Dr. Reye認為這是一種與阿司匹靈再加上某些特殊病毒相互作用有關的病變,患者的肝、腦發生病變,而致腦壓過高、肝功能衰竭,造成死亡。以後各國的醫學界也証實了此種說法,並把這種情形稱之為Reye’s Syndrome(雷氏症候群)。

雷氏症候群是因脂肪酸代謝發生障礙,造成粒線體功能喪失,進而造成腦部及肝臟的病變。至於為甚麼服用阿司匹靈之後會引起雷氏症候群,其與某些病毒之間的關係為何?其真正原因迄今仍然不明。

根據追溯調查,至少有90%以上的雷氏症候群個案,在之前的病毒感染中使用了阿斯匹靈之類的含水楊酸(salicylate)藥品。而且,就在醫界發現了這種強烈的相關,而開始呼籲不要在病毒感染時使用阿斯匹靈來退燒後,雷氏症候群的個案便開始顯著的減少。所以,雷氏症候群的致病機轉雖然仍不清楚,但以目前的證據看來,可能是病毒感染、個人的特異體質、以及和阿斯匹靈之類的水楊酸藥物的使用,這三個因素綜合影響所致。

雷氏症候群好發於幼兒,但是可能發生在任何年齡。任何季節皆可發生,但最常見於上呼吸道感染盛行的冬春季。它有一個雙峰式的病程,(biphasic course),病童可能只是先有上呼吸道感染症狀,或是感染水痘;而在感冒或是水痘症狀逐漸減緩之時,卻忽然出現劇烈嘔吐、哭鬧、煩躁不安、嗜睡等症狀。之後可能發生意識障礙、呼吸困難、抽搐,意識越來越差,甚至昏迷。最後可能導致死亡。

雷氏症候群並無特殊療法。病人有低血糖症狀時補充葡萄糖;有出血症狀時,以維他命K或是新鮮血漿予以矯正。另外,由於腦壓升高為雷氏症候群致命的原因,因此降低腦壓為最重要的治療,維持新陳代謝及電解質的正常、限制水分攝取或以利尿劑降低腦壓。至於嚴重病人則應使用腦壓監視儀,適當控制腦壓。

感謝 劉又禎 專科護理師整理

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