菜瓜布肺在台無藥醫 患者活不到1年
一名50多歲張先生,多年來咳嗽不斷、胸口悶悶的,以為是抽菸引起的「菸嗽」,但症狀愈來愈嚴重,最後連走路都會喘,感覺心跳快停止,就醫檢查結果更是晴天霹靂,確診罹患「菜瓜布肺」。醫師指出,目前菜瓜布肺在台無藥可醫,患者存活率比癌症還低,平均不到一年,但國外已有標靶治療藥物可治療,希望盡快通過藥證。
 
亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆表示,特發性肺纖維化是一種間質性肺炎,因為肺泡壁發炎產生像疤痕一樣的纖維化組織,造成肺部失去彈性,充滿一絲一絲的纖維及空洞,被稱為「菜瓜布肺」,好發於50歲以上男性。
 
據統計,全台約有近1300人罹患菜瓜布肺。鄭世隆指出,此病早期症狀不易辨識,超過5成以上誤診為氣喘、慢性阻塞性肺病、肺氣腫或心臟疾病,大部分患者確診時已是中晚期,平均存活期只有8至10個月。
 
鄭世隆強調,目前治療菜瓜布肺,會採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式,但僅能緩解症狀,不能對抗病情,也無法延緩肺功能下降;去年美國FDA及歐盟核准新型治療特發性肺纖維化標靶藥物,根據臨床試驗顯示,可減緩肺功能下降近5成,減少急性惡化機率6成8,有效延緩疾病惡化進程,呼籲國內可盡速通過藥證申請。
 
如何預防菜瓜布肺?鄭世隆提醒,若咳嗽持續8星期以上,最好至胸腔內科就醫,透過胸部X光檢查,尤其是胸部高解析度電腦掃瞄及支氣管鏡肺活檢檢查,可提早發現肺纖維化影像,確定肺泡萎縮、肺纖維化情況。

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