5月是川崎症好發的季節

5歲以下小孩需特別注意

發燒會超過5天

──您認識他嗎？川崎症！

兒童發燒燒壞的竟是心臟，而變成心臟病兒童，您不可不認識的「川崎症」！

川崎症是什麼怪病？

川崎症（Kawasaki Disease，又稱：川崎氏症、川崎病、皮膚淋巴黏膜症候群）到底是一個什麼奇怪的病呢？發燒的急性期會讓家長如熱鍋上螞蟻般奔波，甚至醫護人員毫無頭緒且不知所措，不管如何治療或檢查還是每天發燒。那怎麼辦呢？

惟有先對這一個疾病有初步的瞭解與認識，一旦小孩發燒超過5天時，請您一定要想到川崎症，一定要提醒您的醫師來排除川崎症的可能性，這樣寶貝就可以盡量免除這兒童後天性心臟病「川崎症」的威脅。川崎症是什麼奇怪且難纏的病症？且看下文說明。   

話說2009年台灣兒科醫學會官方問卷統計分析500多名兒科的專科醫師，結果發現「川崎症」被票選為「兒科十大棘手疾病之首」，竟連對兒科最擅長的兒科專科醫師也對川崎症感到棘手，那麼其他的非兒科醫師、護理人員及家屬肯定更加感到這個疾病的變化多端。

川崎症是一種多系統血管發炎症候群，目前造成的原因仍不清楚。可能與基因、環境、飲食、種族有關，但尚無定論。由1967年日本的川崎富作醫師首先發現。在許多國家，川崎症已成為後天性心臟病的主要原因，且其好發率正逐年上升中（在台灣每10萬個5歲以下病童，約會有69個川崎症病童，好發率僅次於日本的236和韓國的124）。所以台灣的好發率是全世界第三高，每年會有1000個新增的個案，身為家長的您不得不慎！

川崎症一二三四五症狀口訣

川崎症的臨床表現特點為：

1. 雙側非化膿性結膜炎（紅眼睛）

2. 擴散性的口腔黏膜發炎（嘴唇乾裂甚至流血或/及草莓舌）

3. 多形性皮膚紅疹（任何皮膚紅疹均要注意）

4. 四肢末端充血浮腫與脫皮（脫皮一般會於退燒以後出現）

5. 頸部淋巴結腫大病變（通常是單側）

若出現上列4個或4個以上主要症狀，加上持續發燒大於5天以上，即可確定川崎症的診斷。

這個表現特色相當不好記住，因此高雄長庚醫院發明了全世界首創的川崎症速記口訣：

一個嘴巴乾裂

二個眼睛紅腫

三隻手指觸摸頸部淋巴結腫大

四肢腫脹

五就是五天發燒和很多皮膚疹

診斷不易！發燒超過5天應考慮川崎症！

但目前仍沒有任何一種臨床檢驗可以提供當作川崎症的診斷標準。也就是說無法單做檢查或檢驗來確診川崎症，所以家長更應該注意所有發燒大於5天的病童，並時時檢視幼童的症狀。筆者建議出現異常症狀時可以利用智慧手機拍照，以提供就醫時醫師參考及適時提醒幼童主治醫師考慮排除川崎症的可能性。

除診斷標準要件所含的臨床表現外，還有一些常見的非特異性臨床特徵，包括：躁動、虹彩炎、無菌性腦膜炎、暫時性缺血性腦中風、咳嗽、嘔吐、腹瀉、腹部疼痛、膽囊水腫、尿道炎、關節痛、關節炎、白蛋白指數低下、肝功能上升、動脈廔管形成甚至心臟衰竭…等現象。在一些新生兒必須接種卡介苗疫苗的國家中，川崎症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫或潰瘍，高雄長庚的病童約有一半的比例會有卡介苗接種部位反應。所以發燒的小孩都要看一下卡介苗接種處是否紅腫，若是紅腫就需排除川崎症的可能。

川崎症雖然經過專家學者努力的探討了幾十年，仍是一個充滿未知的疾病。就目前已知的證據來推論，川崎症可能是由某種病原體感染後，引起特定體質的宿主產生過度之免疫反應或反應失調，進而造成全身性的血管發炎。雖然目前診斷方面仍須靠臨床症狀的組合，但仍有一些輔助性的指標可用於提高診斷的正確率，尤其是非典型川崎症。如白蛋白指數、尿液常規檢查、白血球個數、血小版個數、血色素及肝功能指數。若是不明原因發燒超過5天，建議須要做以上輔助性指標的追蹤檢查，以及時確診川崎症。

及時正確治療，以免傷「心」！

川崎症雖會燒壞心臟，造成心臟血管損傷或甚至死亡，但請別擔心，現今，單一高劑量的靜脈免疫球蛋白是川崎症治療的特效藥，只要及時診斷並正確治療，注射12小時並結合阿斯匹靈，便不會產生心臟之後遺症。靜脈免疫球蛋白治療川崎症會顯著的減少發燒的時間、全身性發炎症狀及廣泛性的冠狀動脈損傷。因此治療還是以「高劑量靜脈免疫球蛋白」為主，且必須發燒持續達4〜5天才給予靜脈免疫球蛋白治療較為恰當，若太早給予，預後不會比較好。

對於免疫球蛋白治療失敗的高危險群，能在免疫球蛋白之外輔助以類固醇治療2星期，更可以大大降低冠狀動脈病變的比率。這不啻是另一項治療的好武器！冠狀動脈病變仍是川崎症最嚴重的後遺症，尤其是冠狀動脈瘤的產生可能造成一生的影響，不得不慎！因此對於高危險群的病童必須儘早給予第二次免疫球蛋白或其他的輔助性抗發炎藥物，以降低冠狀動脈瘤的發生率。

五月是川崎症的好發季節，幼童發燒莫輕忽，別讓川崎傷了心！

◎高雄長庚郭和昌醫師成立了：

川崎症中心｜川崎症門診｜中華川崎症關懷協會

◎更多相關資訊：

川崎症官網www.kawasaki-disease-taiwan.com

郭和昌（川崎達人Kawasaki郭）

現職：高雄長庚醫院兒童內科副教授主治醫師、亞洲排名第一之川崎症專家

學歷：陽明大學醫學士、長庚大學臨床醫學博士

經歷：美國過敏氣喘及免疫學院國際院士（FAAAAI）、2013年國科會吳大猷紀念獎

文╱高雄長庚醫院兒童內科副教授主治醫師  郭和昌

輯╱張玉櫻

照片提供╱潘朵拉專業兒童攝影（可愛寶寶康博淳，照片與內文無關）